10.血液中的恐怖分子

    医学界经由流行病学的研究，发现苯对骨髓内造血细胞的伤害是白血病的根源。经由进一步的研究发现，由于白血病造成骨髓内不同的骨髓细胞变化，因而可以再细分为骨髓型、淋巴型及单核细胞的急性或慢性白血病。
    白血病的症状因不同的血细胞型而异，其中又以慢性髓性白血病（英文简称CML）变化最为多端。慢性骨髓性白血病是一种血癌由于骨髓内造血干细胞的基因突变而转变为癌细胞。
    CML的癌细胞繁殖力高，但分化能力低，因而无法正常分化成各类型的血细胞。在初期时，CML的癌细胞会稳定的增加，使骨髓内不正常的白细胞逐渐增加，正常的血细胞反而减少。经过一段时间，CML的嘉细胞增殖加快，产生的不成熟白细胞数量大增，最后终于挤满整个骨髓。
造血机器田寒，无法制造正常的血细胞
    这种现象有点像是俗话所说的“乞丐赶庙公”。在病情刚开始的前3年，骨髓就这样缓慢、逐渐地被侵占，直到某一天，这些血癌细胞突然间加快制造的步伐，恶性、不成熟的白细胞越来越多，便将原本正常的造血机器阻塞，导致正常的血细胞大大减少，于是开始问题百出。
当颗粒白细胞大量减少时，细菌感染的几率就会大增。一且遭到感染，程度就会非常严重。血小板过度减少，会引发难以控制的出血。而红细胞大大减少，则将引起严重的贫血
    令人忧心的是，慢性骨髓性白血病并不会就此罢休一它会转换成为急性白血病。如果病情走到这个地步，几乎是宣告病人死刑。
血液专家对这种“职业性”的血液疾病感兴趣，并做了长期的追踪研究，结果证实白血病是由苯引起的。这个线索对于实验室的血液研究十分有利经过几年有系统的研究，终于发现苯伤害的是骨髓内的造血干细胞。
这项发现具有划时代的意义，因为它解开了血癌的起因。研究结果证实，苯会引起造血干细胞的基因变异，使其繁殖力增加，但分化成血细胞的机制失调，导致骨髓内塞满不正常的血细胞，而血液中不正常的白细胞也大量增加。
发现“费城染色体🧬”
    医学研究对于慢性骨髓性白血病的第一个重大突破，是在20世纪60年代发现罹患这种白血病的病人有一个不正常的染色体这个染色体被称为“费城染色体”。对于这种白血病的诊断非常有价值，但医学界当时对这个不正常染色体的由来并不清楚。
    到了20世纪70年代，随着染色体侦察技术的进步，研究者采用了敏感度较高的方法后，确定“费城染色体”就是第22号及第9号染色体不正常重组的结果。后来，分子生物科技进步神速，这些新技术便用来解开这个不正常结合染色体的生化奥秘。
    原来，第22号及第9号染色体的不正常结合产生了一种活力很强的磷酸酶，会促进白血癌细胞的生长，使其增生加速。如果抑制这种酶，白血癌细胞的生长就会减慢。经由转译医学的研究成果，这种促进白血癌细胞增生的酶已经发展为有效的药物治疗标靶。
    此外，经由药厂有系统的筛选，医学界也终于选到一种很有效的化学物质。一系列的细胞及生化研究都证明，这种化学物质能够非常有效地抑止白血癌细胞增生。由于效果极好，这种药物很快便进入临床试验阶段。经由人体试验结果证实，其可以用于治疗慢性骨髓性白血病（CML）
    这种药物后来在很短的时间内就得到美国食品暨药物管理局的批准而正式上市。上市之后，它也被血液专科医师广泛用来治疗这个恐怖的疾病。亳无意外的，每位血液专科医师都证实了这种药物的疗效，这个英文原名叫 Gleevec的药物就被大家称为现代的神奇药”
    这种新药不仅完全改变了慢性白血病令人担忧的前景，大大减少了病人肉体的痛苦及精神上的折磨，更成为癌症治疗的重要里程碑一一标靶治疗术的开端。