总论

风湿病的定义很迷，从解剖学上看，但凡是累及骨与关节及周围软组织的慢性疾病都是风湿病，看上去很好理解嘛，但是，风湿病的核心机制又是免疫学范畴——抗体这个东西狗得很，少了的话身体免疫力不够，要遭感染；多了的话自己打自己，就是各型风湿病的发病基础
又但是，还有一些风湿病的发病根本与抗体无关，而且机制不明，所以说风湿病迷就迷在，其被定义的两个坐标轴，也就是解剖学和免疫学，标准都比较模糊，于是见到的疑难杂症就很多，有时候你问我某个表现是不是风湿病，我也晓求不得，只能开一堆检查
风湿性疾病所要求的免疫学背景非常深，本书的总论这章介绍了一箩筐免疫学理论，我觉得写得有点乱，所以先借鉴9版内科学的框架来总结一些基础知识，那些复杂的免疫学概念后面再慢慢补上
顺便本书作者是目前美国最顶级的传染病专家，地位相当于钟南山，最近美国疫情的吹哨者，这几天老在央视新闻看见他在CDC开会
【分类学】
风湿病拢共分10个大类和100多个小类，把经常遇到的几种捋一捋如下：
1，弥漫性结缔组织病CTD：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、皮肌炎、抗磷脂综合征、系统性血管炎
2，脊柱关节炎：强直性脊柱炎（就周杰伦那个）、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等
3，退行性变：原发/继发性骨关节炎
4，遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病：Marfan综合征、先天获得性免疫缺陷病、通风、假性痛风、肢端肥大症、甲减/甲旁亢相关关节病等
5，感染相关风湿病：反应性风湿病、风湿热等
6，肿瘤相关风湿病
7，神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变、反射性交感神经营养不良综合征等
8，骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
9，非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征等
10，其他有关节症状的疾病
目前的分类学和诊断标准还不完善，所以风湿病的理论更新非常快，于是乎，知识库不完善+难学+理论更新快，说明这个病的灌水前景很大，各个期刊都很饥渴
【病理】
前面说过这组病很迷，可以有免疫学机制也可以没得，所以病理上肯定就有炎症改变和非炎症改变。比如说风湿病里面有个叫系统硬化症，它的炎症性改变是间质性肺炎（还记得呼吸科的Velcro杂音吗），非炎症性改变就是皮下纤维组织增生和微血管病
说到血管病，这也是风湿病的一个常见病变，比如说肾内科大名鼎鼎的安卡抗体ANCA，就是风湿病的一个主要研究对象
【病史采集】
书上说得非常详luo细suo，这里高度概括一下：主要思路就是，你想嘛，那个抗体在血管里面到处跑，跑到哪就破坏到哪，所以风湿病有个很大的特征就是身体的所有系统都有可能累及。也就是说，这个病不论是诊断还是治疗都很不容易，所以采集病史的时候最重要的意识就是全系统覆盖，从骨骼肌肉的状况到口腔外阴的体液分泌，再到消化呼吸泌尿神经血液各个系统，都要兼顾到，体格检查要做充分
【实验室检查】★★★
大重点，简单归纳下，主要是各个名抗体，排场非常大，之后在各章节还会根据具体疾病的需要来逐一总结
1，抗核抗体谱ANAs：名字看上去好像是跟胞核相关，但千万不要被误导，这个抗体谱里面包含了靶抗原为核酸、组蛋白、非组蛋白及各种蛋白酶等多种物质，不仅仅限于细胞核哈
说一下这里面的抗非组蛋白抗体，它抗的是什么呢，是“一组可被盐水提取的可溶性抗原”，又叫ENA。这种抗体有很多亚种，在风湿病诊断上的应用很广，而且都是些重要疾病，比如红斑狼疮等各种CTD、干燥综合征、皮肌炎之类的，总之嘛hin重要
抗核抗体最重要的就是抗双链DNA抗体，这个人人都知道嘛不多批啰嗦。往后面看，妈耶有个老朋友抗中性粒细胞胞浆抗体，大名鼎鼎的ANCA，大家都学过的三巨头嘛——III型急进性肾炎、血管炎、溃疡性结肠炎——其实都属于风湿病
2，类风湿因子RF：是这样的，IgG分子本来是个抗体嘛，结果鬼使神差长出来个片段，叫FC片段，就变性了，变成抗原了。然后变性后的IgG肯定要遭处理嘛，那么跑过来处理它的抗体就叫做类风湿因子，主要成分是IgM
3，抗磷脂抗体APLs：名字很好理解，就是抗磷脂嘛，常用到的是抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和抗β2GPI抗体。主要引起的是凝血系统改变，比如血栓形成、血小板减少和女性习惯性流产
4，抗角蛋白抗体谱：靶抗原是细胞基质中的聚角蛋白微丝蛋白，这里注意，类风湿性关节炎的特异性抗体不是类风湿因子，而是这个抗角蛋白抗体谱中的抗核周因子APF、抗角蛋白AKA及抗CCP。说一下这个CCP，它是个人工合成的环化肽，原形就是这个聚角蛋白微丝蛋白的cDNA，用抗CCP来检查类风关的特异性就可还行
5，抗体完了就是其他实验室检查，比如说
人类白细胞抗原HLA：最相关的是强直性脊柱炎，刘忠保名言嘛，提到强直就是HLA-B27，90%的阳性率，诊断神器。当然其他HLA也有意义，后面慢慢补充，先把这个经典的看脸熟
最后就是关节液检查和活检，害，懒求得写，总论写再多都是废话，各论慢慢总结